Kardiomyopati-behandling, diagnose og årsager

Hvad er kardiomyopati?

Kardiomyopati er syg hjertemuskulatur, der ikke kan fungere (kontrakt) tilstrækkeligt. Kardiomyopati resulterer i, at hjertemuskelen ikke opfylder kroppens behov for iltrig blod og fjernelse af kuldioxid og andre affaldsprodukter. Der er mange årsager til kardiomyopati, men slutresultatet er et hjerte, der er svagt og ikke kan opretholde en normal ejektionsfraktion eller hjerteproduktion.

Hvordan fungerer hjertet?

Hjertet er en elektrisk innerveret muskuløs pumpe, der skubber blod gennem kroppen gennem blodkar. En specialiseret gruppe af celler placeret i det øverste kammer (atrium) i hjertet fungerer som en pacemaker, der genererer en elektrisk impuls. Denne impuls begynder en sekventiel elektrisk stimulering af hjertemuskler, som derefter sammentrækkes på en koordineret måde. Følgelig stimuleres det øverste kammer i hjertet til at sammentrække og sende blod ind i hjertets nederste kamre (ventrikler). Der er en lille forsinkelse i det elektriske signal, der gør det muligt for ventriklerne at fylde. Derefter sammentrækkes ventriklerne ved at pumpe blod gennem kroppen. En anden lille forsinkelse opstår derefter, hvilket giver blod mulighed for at vende tilbage til de øverste kamre i hjertet og påfylde hjertet til den næste cyklus.

Hjerteproduktion er en måling af hjertefunktion, der måler den mængde blod, som hjertet pumper i en bestemt periode.

• Slagvolumen er den mængde blod, som hjertet pumper med en sammentrækning.
• Slagvolumen ganget med antallet af hjerteslag pr. Minut er hjertets output.
• Normalt pumpes det voksne hjerte omkring 5 liter blod gennem kroppens blodkar hvert minut.

Ejektionsfraktionen er en måling af hjertets effektivitet i pumpning af blod. Det er procentdelen af ​​blod i en fyldt ventrikel, der pumpes ud af hjertet ved hver sammentrækning. Et normalt hjerte vil have en udsprøjtningsfraktion på 60% -70%. Dette antal kan falde, hvis hjertemuskelen ikke kan klemme eller trække sig tilstrækkeligt sammen.

Hvad er tegn og symptomer på kardiomyopati?

Når hjertet ikke samler sig korrekt pumpes iltet blod ikke tilstrækkeligt til væv og organer i kroppen. Denne manglende evne til at levere ilt til kropsvæv kan føre til generel svaghed og træthed. Andre symptomer kan omfatte åndenød ved anstrengelse eller brystsmerter.

Hvis der er en elektrisk rytmeforstyrrelse, der er forbundet med kardiomyopati, kan unormale hjerteslag forårsage hjertebanken og fornemmelsen af ​​en lejlighedsvis springet hjerteslag eller dødelige hjerterytmer, såsom ventrikelflimmer.

Over en periode kan kardiomyopati føre til et betydeligt fald i udsprøjtningsfraktion og hjerteproduktion, der fører til hjertesvigt. Symptomerne kan omfatte stigende åndenød og hævelse i fødder, ankler og ben.

Hvad forårsager kardiomyopati?

Der er mange årsager til kardiomyopati, der kan kategoriseres på flere måder. En metode til at definere kardiomyopati er baseret på den officielle definition af American Heart Association (se nedenfor), som er opdelt i to kategorier, primær og sekundær. En anden metode til kategorisering af kardiomyopatiårsager er ekstrinsik og iboende (som er mere almindeligt anvendt, når man drøfter sygdommen med patienter, familie og plejepersonale) og diskuteres senere.

Den officielle definition af kardiomyopati af American Heart Association i 2006 er som følger:

"Kardiomyopatier er en heterogen gruppe af sygdomme i myokardiet forbundet med mekanisk og / eller elektrisk dysfunktion, som normalt (men ikke altid) udviser upassende ventrikulær hypertrofi eller dilatation og skyldes en række forskellige årsager, der ofte er genetiske. Kardiomyopatier er enten begrænset til hjertet eller er en del af generelle systemiske lidelser, som kan føre til hjerte-kar-død eller progressiv hjerteinsufficiensrelateret handicap. "

Definitionen opdeler hjertesygdomme i:

• Primære kardiomyopatier, dem, der normalt påvirker hjertet alene (primært). De primære kardiomyopatier er yderligere opdelt i arvelige (genetiske) sygdomme, dem, der er erhvervet, og dem, der er en kombination af begge., og
• Sekundære kardiomyopatier, dem, der er et resultat af en underliggende tilstand, der påvirker mange områder af kroppen.

Hvad forårsager primær kardiomyopati?

Nogle af årsagerne er primær kardiomyopati er:

• Genetisk
  • Hypertrofisk kardiomyopati
  • Ionlednings abnormaliteter
    • Langvarigt QT-syndrom
    • Brugada syndrom
• Blandet
  • udvidet kardiomyopati
  • restriktiv kardiomyopati
• erhvervet
  • inflammatorisk myocarditis
  • peripartum
  • fysisk og fysiologisk stress induceret (tako-tsubo syndrom eller "brudt hjerte syndrom")

Hvad forårsager sekundær kardiomyopati?

Nogle af årsagerne er primær kardiomyopati er:

• infiltrativ
  • amyloidose
  • Gauchers sygdom
• Opbevaring
  • hæmokromatose
  • Fabry sygdom
• Toksicitet
  • medicin / alkohol
  • tungmetaller
  • kemikalier
• Inflammatorisk
  • sarkoidose
• endokrin
  • diabetes mellitus
  • problemer med skjoldbruskkirtlen
    • hyperthyroidisme
    • hypothyroidisme
  • hyperparathyroidisme
  • hypofyse
    • akromegali
• Cardiofacial
  • Noonan syndrom
  • lentiginosis
• Neuromuskulære / neurologisk
• Ernæringsmæssige mangler
  • kwashiorkor
  • beri-beri (thiamin eller vitamin B1)
  • skørbug (vitamin C)
• Autoimmun og kollagen sygdom
  • systemisk lupus erythematosus
  • rheumatoid arthritis
  • sklerodermi
  • dermatomyositis
  • polyarteritis nodosa
• Elektrolyt ubalance
• Komplikationer med kræftbehandling

En billedguide til hjertesygdom

Hvad forårsager ekstremiske og intrinsiske kardiomyopati?

Som tidligere nævnt er en anden metode til kategorisering af kardiomyopatiårsager ekstrinsik og iboende (som er mere almindeligt anvendt, når man diskuterer sygdommen med patienter, familie og plejere). Ekstrinsiske og iboende årsager til kardiomyopatier diskuteres nedenfor.

• Extrinsic cardiomyopathies: Extrinsic cardiomyopathies er dem, der skyldes sygdomme, der ikke er unikt på grund af abnormiteter i hjertemuskelceller
• Intrinsic cardiomyopathies: Intrinsic cardiomyopathies skyldes abnormiteter, der har oprindelse i hjertemuskelcellen.

Ekstrinsiske kardiomyopati

Eksempler på ekstrinsiske kardiomyopatier inkluderer:

• Iskæmisk kardiomyopati er en sygdom i hjertemuskler på grund af utilstrækkelig blodforsyning til hjertemuskelen og er en almindelig årsag til kardiomyopati. Når blodkar til hjertemuskler blokeres, kan hjertemuskelceller fratages ilt og fungerer ikke normalt. Et eksempel på dette er et hjerteanfald, hvor en fuldstændig blokering af et blodkar får muskelceller til at dø, reducerer den samlede mængde muskler, der kan sammentrække, og hjertets ydelse kompromitteres.
• Dårligt kontrolleret højt blodtryk (hypertension) kan føre til unormalt fungerende hjertemuskler.
• Diabetes
• Alkohol misbrug

Intrinsic cardiomyopathies

Eksempler på ekstrinsiske kardiomyopatier inkluderer:

• Amyloidose kan infiltrere hjerteceller med amyloidprotein.
• Sarcoidose kan forårsage betændelse i hjerteceller.
• Virale infektioner kan forårsage betændelse i hjertemuskulaturen (myocarditis) med midlertidig eller potentielt permanent skade på hjertemuskelmuskler, der fører til en sekundær kardiomyopati.
• Dilaterede kardiomyopatier opstår, når hjertemuskelfibrene strækkes unormalt, når hjertekamrene øges i størrelse og volumen. De strækkede muskler mister deres evne til at trække sig kraftigt sammen, ligesom et slinky eller et elastisk bånd, der er overskrevet og mister sin form og funktion. Når hjertevæggene fortsætter med at strække, kan de også forårsage skade på hjerteventilerne mellem kamrene i hjertet, der får blod til at regurgitere eller tilbagesvask, og som et resultat er der nedsat hjerteproduktion og hjertesvigt. Der er mange årsager til udvidet kardiomyopati, herunder:
  • infektion,
  • alkohol,
  • kræftbehandlinger
  • kemiske forgiftninger (for eksempel bly og arsen)
  • neuromuskulære lidelser, såsom muskeldystrofi, og
  • en række genetiske sygdomme.
• Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk eller familiær sygdom, hvor muskler i venstre ventrikel har en tilbøjelighed til at blive tykkere og forhindre normal strømning af blod ud af hjertet. Hypertrofisk kardiomyopati er den mest almindelige årsag til pludselig død hos unge mennesker, såsom atleter.
• Peripartum kardiomyopati ses sent i tredje trimester af graviditeten, skønt det kan fortsætte med at være en potentiel årsag til kardiomyopati i fem måneder efter fødslen. Det er mere almindeligt hos overvægtige ældre gravide kvinder, der udvikler præeklampsi.

Hvordan diagnosticeres kardiomyopati?

Diagnosen af ​​kardiomyopati begynder med historien. Normalt består patientens symptomer af klager over træthed, svaghed og åndenød. Der kan også være ubehag i brystet. Andre oplysninger kan indsamles fra tidligere medicinsk historie, herunder historie med højt blodtryk, højt kolesteroltal og diabetes. At bemærke tilstedeværelsen af ​​andre underliggende sygdomme, såsom sarkoidose, amyloidose, skjoldbruskkirtelforstyrrelser og reumatoid arthritis kan være nyttigt til at bestemme mulige årsager til kardiomyopati.

Social historie, herunder rygning, alkohol og stofmisbrug, kan også være en hjælp til diagnosen. Familiehistorie er ofte vigtig, især hvis der er bekymring for pludselig hjertedød i en tidlig alder.

Fysisk undersøgelse vil ofte omfatte overvågning af vitale tegn, inklusive hjerterytme, blodtryk, åndedrætsfrekvens og iltmætning. Den praktiserende læge kan få betydelige oplysninger fra lungeundersøgelse, der lytter til væske og fra at lytte til hjertelyden. Murmurer kan give information om lækkende hjerteklapper. Undersøgelse af de jugulære årer i nakken og hævelse eller væske i fødder og ankler kan være ledetråde til diagnosen hjertesvigt.

Blodprøver kan være nyttige til screening for anæmi, abnormiteter i elektrolytter og nyre- og leverfunktion. Andet blodprøver og laboratoriearbejde kan bestilles afhængigt af den kliniske situation.

Et elektrokardiogram (EKG) er en screeningstest for at se efter elektriske abnormiteter i hjertet. Bevis for tidligere hjerteanfald eller ventrikulær hypertrofi (tykkelse af hjertemuskler) kan bemærkes på EKG.

En ultralyd af hjertet (ekkokardiogram) kan hjælpe med at evaluere væggenes bevægelsesfunktion i hjertet, hjerteventilernes integritet og ventrikeludkastningsfraktionen. Det kan også give visualisering af sækken (perikardium), der omgiver hjertet.

Røntgen i brystet kan afsløre en forstørret eller unormal hjerteform eller overskydende væskeansamling i lungerne.

Hvornår skal der søges medicinsk behandling af kardiomyopati

Det er ikke normalt at have brystsmerter eller åndenød, og personer, der oplever disse symptomer, skal søge lægehjælp.

Hævelse af fødder, ankler og ben; stigende åndenød ved anstrengelse; vanskeligheder med at ligge fladt og vågne op midt om natten på grund af åndenød alle kan være symptomer på kongestiv hjertesvigt. Disse symptomer bør medføre en konsultation med en sundhedsvæsen.

Det er heller ikke normalt at være delvis eller fuldstændig bevidstløs. En person, der besvimer eller går ud på grund af en hjerterytmeforstyrrelse, kan være i en livstruende situation. Det kan være nødvendigt for tilskuere at aktivere de akutmedicinske tjenester, normalt via telefon 911.

Hvad er behandlingen for kardiomyopati?

Mens behandlingen af ​​en kardiomyopati afhænger af den specifikke årsag, er målet for terapi at maksimere hjerteproduktionen, opretholde udsprøjtningsfraktionen og forhindre yderligere hjertemuskelskade og tab af funktion.

Hvis kardiomyopati er forbundet med elektriske forstyrrelser, kan hjertepacemakere implanteres for at tilvejebringe stabile, koordinerede elektriske impulser til hjertemuskelen.

Hvis der er potentiale for pludselig hjertedød, kan en implanteret defibrillator overvejes. Enheden kan genkende ventrikelflimmer, en rytme, der ikke tillader hjertet at trække sig sammen, og levere et elektrisk stød for at vende hjertet tilbage til en koordineret stabil rytme. Hvis det er indikeret, er der nogle implanterede enheder, der er både pacemakere og defibrillatorer.

Alvorlige kardiomyopatier kan muligvis ikke kontrolleres eller behandles med formidling, diæt eller andre kirurgiske indgreb. I denne situation kan hjertetransplantation betragtes som en endelig mulighed.

Hvilke medicin behandler kardiomyopati?

Medicin, der er ordineret til patienten, afhænger af den underliggende årsag, der forårsagede cardiomyopati.

Hvis det er relevant, kan angiotensin-konverterende enzymhæmmere (ACE) -hæmmere og betablokkermediciner anvendes til at lade hjertet slå mere effektivt, hvilket potentielt øger hjertets output.

Når der er symptomer på hjertesvigt, kan diuretika i forbindelse med diætændringer og saltbegrænsning bruges til at forhindre vandopbevaring og mindske arbejdsbyrden i hjertet.

Skal jeg følge med min læge efter at have været diagnosticeret og behandlet for kardiomyopati?

Patienter med kardiomyopati har ofte brug for livstidspleje for at overvåge deres hjertefunktion. Kontroll af symptomer kan være nøglen til optimalt resultat.

Der kan være behov for blodprøver for at overvåge medicin og andre markører i kroppen.

Ekkokardiogrammer og ultralyd kan bruges til at vurdere hjertefunktion inklusive ventilanatomi, udkast til fraktion og funktion af sammentrækningen af ​​atrium- og ventrikelvæggene.

Som med alle langvarige sygdomme er konsekvent overvågning forsigtig.

Er det muligt at forhindre kardiomyopati?

Kardiomyopati er et udtryk, der beskriver slutresultatet af mange sygdomme og sygdomme. Den type hjertemuskelskade, der opstår, og det efterfølgende fald i hjertets pumpeevne afhænger af skaden, mængden af ​​skade på hjertet og potentialet for bedring.

Nogle kardiomyopatier er fuldstændigt forebyggelige, f.eks. Alkoholisk kardiomyopati på grund af langvarigt overdreven alkoholforbrug. Andre er uundgåelige såsom kardiomyopati på grund af en virusinfektion.

At leve en sund livsstil vil hjælpe med at minimere risikoen for at udvikle nogle kardiomyopatier. Dette inkluderer opretholdelse af en sund, afbalanceret diæt og forfølgelse af et rutinemæssigt træningsregime. Ved iskæmisk kardiomyopati inkluderer risikoreduktion livslang kontrol med højt blodtryk, højt kolesteroltal og diabetes.

Hos patienter, der er i risiko for genetisk kardiomyopati, såsom hypertrofisk kardiomyopati, kan screeningekokardiogram tilrådes for at forhindre pludselig hjertedød.

Hvad er forventningen til en person med kardiomyopati?

Kardiomyopati er en udbredt sygdom. I USA udvikler op til en halv million mennesker en udvidet kardiomyopati hvert år. Iskæmisk kardiomyopati kan være til stede i op til 1% af befolkningen. Fordi kardiomyopati har en tendens til at være progressiv, afhænger dødeligheden af ​​mængden af ​​hjertets pumpefunktionstab; og et mål med terapi er at nedsætte hastigheden for dette tab.

Forskning i nye medicinske og kirurgiske behandlinger fortsætter, lige fra nye medicin, stamcelleforskning og innovative typer implanterbare hjertehjælpemidler. Pågående kliniske forsøg for patienter med kardiomyopatier udføres af National Institutes of Health.