Neutropeni

Hvad er neutropeni? Neutropeni er en blodtilstand karakteriseret ved lave neutrofile niveauer, som er hvide blodlegemer, der beskytter din krop mod infektioner. Uden nok neutrofiler kan din krop ikke bekæmpe bakterier. Med neutropeni øges risikoen for mange typer infektioner.

Typer Neutropenityper

Der findes fire typer neutropeni:

Congenital

Født neutropeni er til stede ved fødslen. Alvorlig medfødt neutropeni kaldes også Kostmann syndrom. forårsager meget lave neutrofile niveauer. I nogle tilfælde er neutrofile fraværende. Dette sætter spædbørn og småbørn i fare for alvorlige infektioner.

Cyklisk

Cyklisk neutropeni er til stede ved fødslen. Cyklisk neutropeni forårsager neutrofile tællinger at variere i en 21-dages cyklus. Neutrofile tæller falder fra normal til lav. En periode med neutropeni kan vare et par dage. Normale niveauer følger for resten af ​​cyklen. Cyklusen nulstilles derefter og begynder igen.

Autoimmun

I autoimmun neutropeni producerer din krop antistoffer, der bekæmper dine neutrofiler. Disse antistoffer dræber neutrofilerne, og dette forårsager neutropeni. Autoimmun neutropeni udvikler sig senere i livet.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni udvikler enhver tid i livet og kan påvirke nogen. Årsagen er ukendt.

Symptomer Hvad er symptomerne på neutropeni?

Neutropeni symptomer kan variere fra mild til svær. Jo lavere niveau af neutrofiler er, desto mere intense symptomer.

Typiske symptomer omfatter:

en feber

• bihulebetændelse
• otitis media eller en øreinfektion
• gingivitis eller tarmbetændelse
• omfældebetændelse eller navleinfektion
• hudabcesser
• Alvorlig medfødt neutropeni kan have alvorlige symptomer. Symptomerne omfatter ofte bakterielle infektioner. Disse infektioner kan vokse på huden og i fordøjelses- og åndedrætssystemerne.
• Symptomerne på cyklisk neutropeni genoptages i tre ugers cyklus. Infektioner kan vokse, når neutrofile niveauer falder.

Symptomerne på autoimmun og idiopatisk neutropeni indbefatter infektioner. De er normalt ikke så alvorlige som de med medfødte former.

Årsager Hvad forårsager neutropeni?

Neutropeni kan udløses af:

kemoterapi

strålebehandling

• brugen af ​​visse lægemidler
• Andre årsager omfatter:
• Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand, der påvirker mange organer af legemet og ofte karakteriseret ved knoglemarv og bugspytkirtelsvigt

glycogen-opbevaring sygdom type 1b, som er en sjælden arvelig sygdom, der påvirker blodsukkeret

• leukæmi
• virale sygdomme
• alvorlig aplastisk anæmi
• Fanconi anæmi
• tilstande, der påvirker knoglemarv
• Ifølge U.S. National Library of Medicine, de fleste mennesker med svær medfødt neutropeni har ingen familiehistorie af tilstanden.
• Risikofaktorer Hvem er i fare?

Risikoen for neutropeni øges ved tilstande som:

cancer

leukæmi

• et svækket immunsystem
• Kemoterapi og strålebehandling øger også risikoen.
• Idiopatisk neutropeni påvirker patienter i alle aldre, men personer, der er 70 år eller ældre, har højere risiko. Mænd og kvinder er i samme risiko.

DiagnoseDiagnosticering af neutropeni

Din læge kan bruge disse tests til at diagnosticere neutropeni:

Et fuldstændigt blodtal (CBC) måler neutrofile tællinger.

Intermitterende CBC-tests kan hjælpe din læge med at kontrollere ændringer i neutrofile tæller tre gange om ugen i seks uger.

• En antistofblodtest kontrollerer autoimmun neutropeni.
• Din læge kan bruge knoglemarvsaspirat til at teste knoglemarvsceller.
• En knoglemarv-trephinbiopsi tester et stykke af den knoglede del af knoglemarv.
• Cytogenetisk og molekylær test studerer cellernes strukturer.
• Behandlinger Behandling af neutropeni
• De fleste tilfælde af neutropeni kan behandles med granulocyt-kolonistimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi af hormonet, der får neutrofiler til at vokse i knoglemarven. G-CSF kan øge antallet af neutrofiler.

G-CSF gives normalt som en daglig subkutan injektion. Behandlingen indbefatter undertiden knoglemarvstransplantationer. Dette er normalt, når leukæmi er til stede eller G-CSF mislykkes.

Følgende terapier kan også behandle infektioner, der opstår på grund af lidelsen:

antibiotika

antiinflammatoriske lægemidler

• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoidstoffer
• immunglobuliner
• immunosuppressive lægemidler < transfusioner med hvide blodlegemer
• vitaminer
• OutlookOutlook
• Neutropeni kan vare i måneder eller år. Det kaldes akut, når det varer i færre end tre måneder. Når det varer længere tid, kaldes det kronisk.
• Nedre neutrofile niveauer kan forårsage farlige infektioner. Disse infektioner kan være livstruende, når de er ubehandlede.

Ved alvorlig medfødt neutropeni øges risikoen for andre tilstande. Ifølge US National Library of Medicine har omkring 40 procent af patienter med medfødt neutropeni nedsat knogletæthed. Dette sætter dem i højere risiko for osteoporose. Ca. 20 procent har leukæmi eller blod og knoglemarvs sygdom i ungdomsårene.

Behandling af neutropeni lægger vægt på at hjælpe dig med at leve et normalt liv. Ledelsen kræver:

årlig knoglemarvskontrol

månedlige CBC-test

følelsesmæssig støtte

• psykologisk terapi
• Forebyggelse Kan du forhindre neutropeni?
• Der er ikke kendt specifik forebyggelse for neutropeni. Det nationale neutropenienetværk rådgiver imidlertid følgende for at mindske komplikationer:
• Opretholde god mundhygiejne. Få regelmæssige tandprøve, og brug en antibakteriel mundskylning.

Hold vaccinationer aktuelle.

Få lægehjælp til feber over 101.3 ° F (38,5 ° C).

• Vask dine hænder grundigt.
• Pas på udskæringer og skraber.
• Brug antibiotika og antifungale midler som anvist.
• Ved, hvordan du kommer til din læge og på hospitalet.
• Tal med din læge inden udlandsrejse.
• Disse forebyggende livsstilsforanstaltninger kan hjælpe dig med at reducere potentielle komplikationer af neutropeni. Tal med din læge om eventuelle symptomer, der opstår, og altid vide, hvordan du kommer til din læge og hospital.