Multipel System Atrofier (MSA)

Hvad er Multiple System Atrophy (MSA)?

Multipel systematrofi eller MSA er en sjælden neurologisk lidelse, som nedsætter din krops ufrivillige funktioner, herunder:

• hjertefrekvens
• fordøjelse
• blærefunktion
• blodtryk

Denne lidelse har mange lignende symptomer på Parkinsons sygdom, såsom nedsat bevægelse, dårlig balance og muskelstivhed.

Ifølge Orphanet forekommer et konsortium på omkring 40 lande, der indsamler oplysninger om sjældne sygdomme, MSA hos omkring fem ud af hver 100.000 mennesker. Mayo Clinic udtaler, at MSA normalt forekommer mellem 50 og 60 år og har en tendens til at påvirke mænd mere end kvinder.

Denne progressive lidelse er alvorlig.

Symptomer Hvad er symptomerne på flere systematrofer?

et maskelignende udseende på ansigtet > en manglende evne til at lukke munden

• stirrer
• en reduceret evne til at ændre ansigtsudtryk
• MSA kan også forårsage tab af fine motoriske færdigheder, hvilket kan føre til problemer med:

at spise

læsning

• skrivning
• aktiviteter der kræver små bevægelser
• MSA kan forårsage bevægelsesbevægelser, såsom:
• et tab af balance

en ændring MSA kan forårsage tremor, som kan:

• forstyrre aktiviteter
• forværres, når de er stressede, spændte eller trætte
• optræder pludselig under en handling som f.eks. At holde en kop
• inkludere ukontrollabel finger og tommelfingring.
• MSA kan forårsage ændringer i tale og stemme, herunder:

vanskeligheder med at tale

• monotone tale
• langsom eller sløret tale
• taler med lavt eller højt volumen
• Andre symptomer på MSA omfatter:

lejlighedsvis svært at tygge eller sluge

• forstyrrede søvnmønstre
• muskelstivhed i arme eller ben
• muskelsmerter
• problemer med kropsholdning

fordøjelsesproblemer ledsaget af kvalme

• besvimelse ved stående
• hyppige fald
• impotens
• tab af blære og tarmkontrol 99> en manglende evne til at svede
• sløret syn
• mulig mild forringelse af mental funktion
• Årsager Hvad er årsagen til flere systematrofi?
• Der er ingen kendt årsag til MSA. Nogle nuværende forskere vurderer muligheden for et genetisk aspekt af sygdommen. Andre forskere undersøger inddragelsen af ​​et miljøgift.
• MSA får visse områder af hjernen til at krympe, herunder:
• cerebellum, hvilket er hjernens område, der er ansvarlig for motorstyring og koordinering
• de basale ganglier, som er det område af hjernen, der er involveret i bevægelse
• hjernestammen, som er det område i hjernen, der sender motorstyresignaler til resten af ​​kroppen.
• Mikroskopisk analyse af beskadiget hjernevæv fra mennesker med MSA afslører et unormalt højt niveau af et protein kendt som alfa -synuklein, hvilket tyder på, at overdreven produktion af dette protein kan være direkte forbundet med tilstanden.

DiagnoseHvordan er flere systematrofi diagnosticeret?

Der er ingen specifik test for MSA, men din neurolog kan foretage en diagnose baseret på:

din medicinske historie

• de symptomer du oplever
• en fysisk undersøgelse
• eliminering af andre årsager til dine symptomer

MSA er vanskeligt at diagnosticere og er særligt vanskeligt at skelne fra Parkinsons sygdom og atypiske Parkinsons sygdomme. Din læge kan blive nødt til at udføre en række tests for at foretage en diagnose. De primære symptomer ofte relateret til MSA er tidlige tegn på urogenital dysfunktion, såsom et tab af blærekontrol og erektil dysfunktion.

Din læge kan måle dit blodtryk, når du står og ligger og undersøger dine øjne, dine nerver og dine muskler for at hjælpe dem med at bestemme, om du har MSA.

Yderligere tests kan omfatte en MR-hoved og en bestemmelse af plasma-norepinephrinhormonniveauer i dit blod. Din urin kan også testes.

• KomplikationerWhat komplikationer er forbundet med flere systematrofi?
• Komplikationer forbundet med MSA kan omfatte:
• et gradvist tab af evnen til at gå
• et gradvist tab af evnen til at pleje sig selv

svært ved at udføre rutinemæssige aktiviteter

skader fra falls

MSA kan føre til langsigtede komplikationer, som:

demens

forvirring

• depression
• søvnapnø
• BehandlingerHvordan behandles flere systematrofi?
• Der er desværre ingen kur mod MSA. Din læge vil hjælpe dig med at håndtere lidelsen ved at give behandling, der reducerer symptomerne så meget som muligt, samtidig med at du opretholder maksimal kropsfunktion. Visse lægemidler, der bruges til behandling af MSA, kan føre til bivirkninger.

Håndtering af symptomer

• For at håndtere symptomer kan lægen anbefale følgende:
• De kan ordinere medicin for at øge dit blodtryk og forhindre svimmelhed, når du står eller sidder.
• De kan ordinere medicin for at reducere balance og bevægelsesproblemer og stivhed. Fordelene ved disse kan gradvist falde som sygdommen skrider frem.
• De må muligvis indsætte en pacemaker for at holde dit hjerte slået i et lidt hurtigere tempo. Dette kan medvirke til at øge dit blodtryk.

De kan give medicin til behandling af erektil dysfunktion.

Blærepleje og kontrol

I de tidlige stadier af inkontinens kan din læge ordinere medicin for at hjælpe dig med at kontrollere problemer. I senere stadier kan din læge anbefale indsættelse af et permanent kateter, så du kan passere urinen komfortabelt.

Håndtering af vejrtrækning og svelging

• Hvis du oplever sværhedsvanskeligheder, kan din læge anbefale, at du spiser blødere fødevarer. Hvis der bliver svært ved indtagelse eller vejrtrækning, kan lægen anbefale kirurgisk at indsætte et fodrings- eller åndedrætsrør for at gøre disse aktiviteter nemmere. I de senere stadier af MSA kan din læge anbefale et fodringsrør, der går direkte til din mave.
• Fysisk terapi
• Ved mild motion og gentagen bevægelse kan fysisk terapi hjælpe dig med at opretholde muskelstyrken og motoriske evner så længe som muligt, mens MSA udvikler sig.Sprog-sprogterapi kan også hjælpe dig med at opretholde tale.
• OutlookWhat er de langsigtede udsigter for personer med flere systematrofi?

I øjeblikket er der ingen kur mod MSA. For et flertal af mennesker er forventet levetid syv til ni år efter diagnosen. Nogle mennesker med sygdommen lever i op til 18 år efter at være blevet diagnosticeret.

Forskning på denne sjældne sygdom pågår, og terapier, der arbejder for anden neurodegenerativ sygdom, kan også vise sig at være effektive for denne sygdom.