Kawasaki sygdom symptomer, årsager og behandling

Hvad er Kawasaki-sygdom?

Kawasaki sygdom er en akut sygdom forbundet med feber, der hovedsageligt rammer tidligere sunde børn mellem 6 måneder og 5 år. Diagnosen af ​​Kawasaki-sygdommen er baseret på feber i mindst fem dages varighed og et antal yderligere tegn og symptomer, som ofte forekommer i sekvenser snarere end alle på én gang. Kawasaki sygdom betragtes som ethvert barn med langvarig feber, uanset andre symptomer. Det bemærkes, at Kawasaki-sygdommen er forbundet med en risiko for at udvikle kritisk udvidelse af arterierne til hjertet (hjerteanterismer) og efterfølgende hjerteanfald hos ubehandlede børn. Kawasaki sygdom er i øjeblikket den mest almindelige årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn i den udviklede verden.

Antallet af nye tilfælde om året (forekomst) af Kawasaki-sygdom er fortsat højest i Japan, efterfulgt af Taiwan og derefter Korea, skønt satserne i Europa og Nordamerika stiger. Amerikanske børn med etnisk baggrund i asiatiske og stillehavsborgere har den højeste hospitalsindlæggelse.

Kawasaki sygdom blev oprindeligt beskrevet i 1967 af en japansk børnelæge, Dr. Tomisaku Kawasaki, og den blev oprindeligt kendt som mukokutan lymfeknudsyndrom (MCLNS).

Hvad forårsager Kawasaki sygdom?

Årsagen til Kawasaki sygdom er ikke helt kendt. Der er en række teorier om årsagen, men indtil videre er der ikke blevet bevist nogen. Nogle mener, at sygdommen er forårsaget af en infektion, da udbrud almindeligvis er samlet og forekommer at ligner andre infektionssygdomme (pludselig debut, feber, hurtig opløsning af symptomer inden for en til tre uger). Det menes, at en bakterietoksin, der fungerer som en sygdomstrigger, initierer sygdommen. Dette toksin kan komme fra almindelige bakterieinfektioner hos børn, såsom Staphylococcus eller Streptococcus .

Hvad er symptomerne og tegnene på Kawasaki-sygdom?

Kawasaki sygdom er resultatet af en akut inflammatorisk proces af mellemstore blodkar (vaskulitis), der påvirker flere organer hos ellers sunde børn. Diagnosen af ​​sygdommen er baseret på kriterierne nedenfor.

Barnet skal have en feber på mindst fem dages varighed (med undtagelse af andre årsager til feber) og mindst fire af følgende fem kliniske træk:

1. Bilateral ikke-purulent konjunktival injektion (røde øjne uden udladning)
2. Ændringer i læberne og mundhulen (røde og krakede læber, jordbærtunge)
3. Udslæt (nonpetechial, nonblistering)
4. Ændringer i ekstremiteterne (hævelse af hænder eller fødder, røde hænder eller fødder, skrælning af huden på håndflader eller såler)
5. Cervikal lymfadenopati (store lymfeknuder i nakken, ofte ensidig): Lymfeknudestørrelse er ofte> 1, 5 cm.
6. Eller færre af de ovennævnte fund med bevis for koronar aneurisme eller koronar udvidelse set på ekkokardiogram

Et barn med Kawasaki-sygdom vil typisk have en pludselig begyndelse af moderat feber (101 F-103-plus F), som ikke har nogen åbenbar kilde. Feberen varer mere end fem dage, og barnet er irritabelt og ser generelt syg ud. Ud over feberen kan ovennævnte symptomer udvikle sig i enhver rækkefølge og varighed. Diagnosen stilles, når ovennævnte kriterier er opfyldt, og der er ingen anden forklaring på symptomerne, såsom strep-hals eller en akut lægemiddelreaktion. Andre fysiske fund kan være til stede og understøtter diagnosen:

1. ømme muskler og led;
2. mavesmerter uden opkast eller diarré;
3. unormale lever- eller galdeblære;
4. unormal lungefunktion;
5. meningitis;
6. høretab;
7. Bells parese; og
8. testikel hævelse og ubehag.

Kawasaki sygdom kan opdeles i faser. Den akutte, tidlige fase (feber og andre større symptomer) varer fra fem til 10 dage og efterfølges af den subakutte fase (udvikling af koronararterieaneurismer) fra 11-30 dage. Den konvalescent fase (opløsning af akutte symptomer) varer fra fire til seks uger. For ubehandlede patienter udvikler nogle koronararterieaneurismer, som ofte vil resultere i et akut hjerteinfarkt (hjerteinfarkt) fra måneder til år efter diagnosen.

De kliniske træk ved Kawasaki sygdom kan forveksles med andre sygdomme, såsom streptokokker eller staphylokokkinfektioner (skarlagensfeber eller toksisk choktsyndrom), parasit eller virusinfektioner (leptospirose, mæslinger eller adenovirus) og medikamentreaktioner (Stevens-Johnson syndrom). Akut kviksølvforgiftning (akrodynia) har mange tegn og symptomer på Kawasaki sygdom.

Derudover kan nogle patienter, især småbørn eller ældre patienter, udvikle ufuldstændig Kawasaki-sygdom eller atypisk Kawasaki-sygdom, hvor barnet muligvis ikke har de fire karakteristiske kliniske træk beskrevet ovenfor. Diagnose i disse situationer er meget vanskeligere. Patienter med atypisk Kawasaki-sygdom er mere tilbøjelige til at udvikle koronararteriesygdom.

Hvornår skal jeg søge lægehjælp for Kawasaki-sygdom?

De fleste børnelæger og tilknyttet sundhedspersonale kan lide at være opmærksomme på betydelig feber hos ethvert barn, selvom et besøg på kontoret muligvis ikke er nødvendigt. Hvis dit barn har en feber, der varer længere end et par dage, er det vigtigt at konsultere dit barns læge. Feberen forbundet med Kawasaki sygdom er generelt 102 eller højere. Lægen vil sandsynligvis ønske at evaluere dit barn for at kontrollere, om der er en kilde til feberen. Hvis dit barn har feber og udvikler et af de almindelige tegn og symptomer på Kawasaki sygdom, der er anført ovenfor, er det vigtigt at drøfte dette med din læge med det samme. Naturligvis, hvis dit barn ser ud til at være dehydreret og ikke passerer urin normalt, skal han / hun vurderes hurtigst muligt.

Hvordan diagnosticerer sundhedspersonale Kawasaki-sygdom?

Der er ingen unikke eller specifikke test set i Kawasaki sygdom. Der er dog et antal blod-, urin- og rygmarvsundersøgelser, der understøtter den kliniske diagnose. Disse kan omfatte halskulturer, urinkulturer og blodtællinger. Alle børn med mulig Kawasaki-sygdom skal have et elektrokardiogram (EKG) og ekkokardiogram (ECHO) for at evaluere barnets koronararterier.

Hvad er behandlinger mod Kawasaki-sygdom?

Når først Kawasaki sygdom er diagnosticeret, er det bydende nødvendigt at indlede behandling inden for 10 dage efter begyndelsen af ​​barnets feber. Dette skyldes det faktum, at skaden på koronararterierne normalt forekommer efter den 10. sygdom i sygdommens subakutte fase. Den aktuelle anbefalede behandling inkluderer indlæggelse på et hospital og indgivelse af intravenøs immunoglobulin (IVIG eller gammaglobulin) og højdosis aspirin, indtil barnets feber opløses, efterfulgt af lavdosis aspirin i seks til otte uger, indtil et normalt ekkokardiogram er opnået. Hvis et barn har bevis på koronar abnormitet, kan en pædiatrisk kardiolog fortsætte med at følge monitoren af ​​patienten.

Hvad er prognosen for Kawasaki-sygdom? Hvad er komplikationer af Kawasaki-sygdom?

Kawasaki sygdom er den mest almindelige årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn i den udviklede verden. Når diagnosticeret og behandlet tidligt, falder forekomsten af ​​koronararterielæsioner fra 20% til 5%. Det er meget ualmindeligt, at patienter, der ikke har bevis for koronar abnormiteter to til tre måneder efter den akutte sygdom, udvikler koronar abnormiteter. Patienter med større koronarskader har den største risiko, og det er vist, at patienter med kæmpe aneurismer (> 8 mm) har den højeste risiko for at udvikle fremtidige hjerteanfald (hjerteinfarkt). Den langsigtede risiko for patienter med små aneurismer er i øjeblikket ukendt.