Juvenil idiopatisk arthritis behandling og jia symptomer

Juvenil idiopatisk arthritis behandling og jia symptomer
Juvenil idiopatisk arthritis behandling og jia symptomer

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA): Pathology & Clinical Presentation – Pediatrics | Lecturio

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA): Pathology & Clinical Presentation – Pediatrics | Lecturio

Indholdsfortegnelse:

Anonim

Hvad er juvenil idiopatisk gigt (JIA eller JRA)?

Reumatoid arthritis er en kronisk (langvarig) sygdom, der beskadiger og til sidst ødelægger kroppens led. Skaden er forårsaget af betændelse, en naturlig reaktion på kroppens immunsystem, der er forkert dirigeret ved reumatoid sygdomme. Gigt betyder "ledbetændelse."

  • Betændelsen i leddene forårsager smerter, stivhed og hævelse samt mange andre symptomer.
  • Betændelsen påvirker ofte andre organer og systemer i kroppen.
  • Hvis betændelsen ikke bremses eller stoppes, ødelægger den til sidst de berørte led og andet væv.

Juvenil idiopatisk arthritis eller juvenil arthritis er ikke en enkelt sygdom, men en gruppe sygdomme. Hvad de alle har til fælles, er kronisk ledbetændelse, der oprindeligt påvirkede et barn før 16 år. Udover disse almindelige træk er de unge arthritis sygdomme meget forskellige i deres symptomer, deres behandlinger og deres resultater. Udtrykket juvenil idiopatisk arthritis omfatter de fem hovedformer for artritis i barndommen: pauciarticular, polyarticular, systemisk, enthesitis-relateret og psoriasisgigt. Juvenil idiopatisk arthritis blev tidligere omtalt som juvenil rheumatoid arthritis, eller JRA . Juvenil idiopatisk gigt er ofte forkortet JIA . Her er en oversigt over de fem former for JIA:

  • Pauciarticular sygdom påvirker kun et par led, færre end fem. De store led, såsom skulder, albue, hofte og knæ, er mest sandsynligt at blive påvirket. Denne type JIA er mest almindelig hos børn yngre end 8 år. Børn, der udvikler denne sygdom, har 20% -30% chance for at udvikle inflammatoriske øjenproblemer, der kan være alvorlige, og disse børn kræver hyppige øjenundersøgelser. Børn, der udvikler denne sygdom, når de er ældre end 8 år, har en højere end normal risiko for at udvikle en voksen form for gigt. Børn kan vokse fra gigt. Dette er den mest almindelige form for JIA.
  • Polyartikulær sygdom påvirker fem led eller mere, nogle gange mange flere. De små led som dem, der er i hænder og fødder, påvirkes sandsynligvis. Denne type kan begynde i alle aldre. I nogle tilfælde er sygdommen identisk med voksen-type RA.
  • Systemisk sygdom påvirker mange systemer i hele kroppen. Børn kan have høje feber, hududslæt og problemer forårsaget af betændelse i de indre organer, såsom hjerte, milt, lever og andre dele af fordøjelseskanalen. Det begynder normalt, men ikke altid, i den tidlige barndom. Medicinske fagfolk kalder nogle gange denne Still's sygdom.
  • Enthesitis-relateret sygdom involverer betændelse i ledbånd og sener ved deres fastgørelsespunkter til tilstødende knogler. Derudover er rygsøjlen typisk involveret i betændelse. På grund af betændelsen i rygsøjlen omtales denne form af JIA ofte som en spondyloarthropathy.
  • Psoriasisgigt sygdom er kendetegnet ved ikke kun ledbetændelse men inflammatorisk hudsygdom kaldet psoriasis. Psoriasisartrit har pletter af betændt skællende hud, pitting og løft af fingernegle og tånegle samt betændte, hævede cifre. Der kan være en historie med psoriasis hos andre familiemedlemmer.

Børn med JIA kan opleve komplikationer, der er specifikke for deres type JIA.

  • De mest almindelige komplikationer hos børn med JIA vedrører bivirkninger af medicin, der er taget til behandling af sygdommen, især ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom ibuprofen (Advil, Motrin). Når de tages hyppigt, kan disse medikamenter forårsage irritation, smerter og blødning i maven og overtarmen. De kan også forårsage problemer i leveren og nyrerne, som ofte ikke har nogen symptomer, indtil de er meget alvorlige. I nogle tilfælde skal barnet gennemgå hyppige blodprøver for at screene for disse problemer.
  • Nogle børn med JIA har følelsesmæssige eller psykologiske problemer. Udbrud af depression og problemer, der fungerer i skolen, er de mest almindelige.
  • Dødsfrekvensen hos børn med JIA er noget højere end hos raske børn. Den højeste dødsrate hos børn med JIA forekommer blandt patienter med systemisk JIA, der udvikler systemiske symptomer (såsom pleural og perikardiel sygdom). JIA kan også udvikle sig til andre sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus (SLE) eller scleroderma, som har højere dødsrater end pauciarticular eller polyarticular JIA.

Behandling af JIA, der ligner behandlingen af ​​reumatoid arthritis hos voksne, er forbedret dramatisk i de sidste 30 år, hovedsagelig takket være udviklingen af ​​nye medicin.

Hvad er årsager til juvenil idiopatisk gigt (JIA)?

Årsagen til juvenil idiopatisk arthritis er ukendt. Som voksen-type RA og mange andre relaterede sygdomme, er JIA en autoimmun sygdom. Dette betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber det væv, det skal beskytte.

  • Den kroniske betændelse i synoviumet (det væskeproducerende væv, der omgiver leddene), er forbundet med aktivitet af immunsystemet end normal.
  • Normalt kæmper immunsystemet "angreb" af "angribere" såsom infektioner eller blod eller væv fra en anden person.
  • Immunsystemet producerer specialiserede celler og proteiner, der frigøres i blodbanen for at bekæmpe "indtrængende". En vigtig type immunprotein kaldes et antistof.
  • I autoimmune sygdomme som JIA angriper cellerne og antistofferne i immunsystemet kroppens eget væv. I tilfælde af gigt er angrebet rettet mod synoviet, der bliver betændt.
  • Betændelsen får synoviet til at blive tykkere og vokse unormalt. Når synoviet ekspanderer uden for leddet, presses det på og beskadiger til sidst ledets knogler og brusk i det omkringliggende væv, såsom ledbånd og sener.
  • Vi ved ikke, hvad der forårsager det upassende autoimmune respons. Fordi årsagen endnu ikke er opdaget, bruger vi udtrykket "idiopatisk", der betyder "af ukendt årsag."
  • Følelsesmæssige faktorer og diæt ser ikke ud til at være risikofaktorer for JIA.
  • Ifølge statistikker fra Arthritis Foundation er der mindst 300.000 børn i USA med JIA.

Hvad er symptomer og tegn på juvenil idiopatisk gigt?

Symptomerne på juvenil idiopatisk gigt varierer meget fra barn til barn. De kan være meget milde, meget svære eller noget derimellem, og de kan ændre sig over tid, undertiden natten over. Svingninger i symptomer, hvorved de bliver værre (blusse) og derefter blive bedre eller gå væk helt og løse (remission), er ret typiske for JRA.

  • Ledsmerter, varme, stivhed og hævelse: Dette er de mest almindelige symptomer på JIA, men mange børn genkender ikke eller rapporterer ikke smerter. Stivhed og hævelse vil sandsynligvis være mere alvorlige om morgenen.
  • Tab af ledfunktion: Smerter, hævelse og stivhed kan forringe ledfunktionen og reducere bevægelsesområdet. Nogle børn er i stand til at kompensere på andre måder og viser kun lidt, hvis nogen, handicap. Alvorlige begrænsninger i bevægelse fører til svaghed og nedsat fysisk funktion.
  • Limp: En halte kan indikere et særlig alvorligt tilfælde af JIA, selvom det også kan skyldes andre problemer, der ikke har noget at gøre med gigt, såsom en skade. I JIA signaliserer en halte ofte knæinddragelse.
  • Ledd deformitet: Leddene kan vokse på en unormal, asymmetrisk måde, hvilket medfører deformiteter af den involverede ekstremitet.
  • Øjenirritation, smerter og rødme: Disse symptomer er tegn på øjenbetændelse. Øjnene kan være følsomme over for lys. I mange børn med JIA har øjenbetændelse dog ingen symptomer. Hvis betændelsen er meget alvorlig og ikke vendes, kan den forårsage synstab. De mest almindelige typer øjenbetændelse i JIA er uveitis og iritis. Navnene henviser til den del af øjet, der er betændt, henholdsvis uvea og iris.
  • Tilbagevendende feber: Feberen er høj og kommer og går uden nogen åbenbar årsag. Feber kan "spike" (gå højt) så ofte som flere gange på en dag.
  • Udslæt: Et svagt, laksefarvet udslæt kan komme og gå uden forklaring. Psoriasis udslæt hos dem med den psoriasiske form af JIA.
  • Myalgia (muskelsmerter): Dette svarer til den ømhed, der følger med influenza. Det påvirker normalt muskler i hele kroppen, ikke kun en del.
  • Lymfeknude hævelse: Dette kaldes undertiden "hævede kirtler", men lymfeknuderne er ikke kirtler. De er små vævknudler, der fungerer som en del af immunsystemet til at hjælpe med at fjerne visse typer døde celler. Normalt er lymfeknuder meget små og kan ikke mærkes gennem huden. Når de hæves, kan de mærkes og er ofte ømme at røre ved. Lymfeknuder er spredt over hele kroppen, men hævede lymfeknuder bemærkes oftest i nakken og under kæben, over kragbenet, i armhulerne eller i lysken.
  • Vægttab: Dette er almindeligt hos børn med JIA. Det kan skyldes, at barnets simpelthen ikke har lyst til at spise. Vægttab med diarré antyder mulig betændelse i fordøjelseskanalen.
  • Vækstproblemer: Børn med JIA vokser ofte langsommere end gennemsnittet. Væksten kan være usædvanligt hurtig eller langsom i et påvirket led, hvilket får den ene arm eller ben til at være længere end den anden. Generelle vækst abnormaliteter kan være relateret til at have en kronisk inflammatorisk tilstand, såsom JIA eller til behandlingen, især glukokortikoider (for eksempel prednison).

Hvornår skal nogen søge lægehjælp for juvenil idiopatisk gigt?

Selvom ingen af ​​disse tegn og symptomer udelukkende peger på juvenil idiopatisk gigt, garanterer alle et besøg hos dit barns sundhedspersonale.

  • Ledsmerter, hævelse eller stivhed, der ikke skyldes en skade og varer mere end et par dage
  • Tab eller begrænsning af funktionen af ​​et led eller en lem
  • Øjenirritation, rødme, følsomhed over for lys eller smerter
  • Ethvert tab af syn, endda et let tab
  • Febre, der kommer og går uden forklaring
  • Udslæt, der kommer og går uden forklaring
  • Lymfeknude hævelse uden nogen åbenbar sygdom, der varer mere end et par dage

Hvilke tests bruger sundhedsvæsenet til at diagnosticere juvenil idiopatisk gigt?

Det er vigtigt at huske, at mange andre tilstande end juvenil idiopatisk gigt kan forårsage ledssmerter, stivhed og hævelse.

  • Eksempler på tilstande, der efterligner JIA, er infektioner med bakterier eller vira, skade (såsom forstuvning eller brud), systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsygdom, Lyme-sygdom og visse former for kræft.
  • Andre symptomer på JIA er på lignende måde ikke specifikke, hvilket betyder, at de kan være forårsaget af mange forskellige tilstande. Feber er for eksempel et meget almindeligt symptom på infektion.
  • Et barn, der har fælles symptomer, har brug for en grundig evaluering af en kvalificeret læge. Denne evaluering vil fokusere på overvejelse af mange tilstande og således nå frem til en specifik diagnose.
  • Hos nogle børn tyder symptomerne kraftigt på en slags arthritis. Hos andre er symptomerne og tegnene mere subtile og kræver omhyggelig undersøgelse af sundhedsudbyderen. Ofte konsulteres en specialist såsom en pædiatrisk reumatolog for at hjælpe med diagnosen såvel som behandlingsplanen.

Den medicinske samtale er en vigtig del af diagnosen. Du bliver spurgt om følgende oplysninger. Det er vigtigt, at du svarer så fuldstændigt som muligt, da disse oplysninger kan hjælpe dit barn.

  • Dit barns symptomer og adfærd
  • Barnets andre medicinske problemer, kvæstelser og ulykker, enten nyere eller tidligere
  • Hans eller hendes vaccinationer, medicin og allergier
  • Hans eller hendes aktiviteter, såsom sport og spil
  • Familielægehistorie (medicinske problemer hos brødrene og søstrene, mor og far og deres familier)
  • Familiens vaner og livsstil
  • Barnets udsættelser for kæledyr og andre dyr
  • Seneste rejser eller tid udendørs, såsom camping, vandreture eller på en gård

En detaljeret fysisk undersøgelse er et andet kritisk værktøj i evalueringen. Undersøgelsen vil omfatte observation, berøring og bevægelse af led. Muskelstyrke og fleksibilitet vil også blive kontrolleret. Den person, der udfører undersøgelsen, søger specifikt bevis for smerte, stivhed, hævelse eller deformitet. Den fysiske undersøgelse vil dække alle kroppens systemer med særligt fokus på systemer, der ofte påvirkes af JIA, såsom øjne, hud, hjerte og fordøjelseskanal.

Labtests til JRA

Der er ingen laboratorietest, der entydigt bekræfter, at et barn har JRA. Diagnosen stilles ud fra en kombination af de oplysninger, der er opnået fra den medicinske samtale og historie, fysisk undersøgelse, fra en række forskellige laboratorieundersøgelser og i nogle situationer fra røntgenstråler og relaterede tests. Fordi symptomerne skal vare mindst seks uger for at blive bekræftet som JIA, kan disse laboratorieundersøgelser muligvis gentages for at få den ultimative diagnose. Efter at JRA er diagnosticeret, udføres testene hver gang for at kontrollere sygdomsaktivitet og behandlings succes. Alle disse er blodprøver, medmindre andet er angivet.

  • Erythrocytesedimenteringshastighed (ESR): ESR er en "ikke-specifik" markør. Det peger ikke specifikt på JIA, men angiver aktiv betændelse i kroppen. Det er næsten altid forhøjet hos børn med systemisk JIA. Det er normalt forhøjet hos børn med polyartikulær sygdom, men er ofte normalt hos dem med pauciarticular sygdom.
  • Komplet antal blodlegemer (CBC): Denne test måler mængderne af hver type blodlegeme i en blodprøve. Det angiver også niveauet af hæmoglobin, proteinet i blod, der bærer ilt rundt i kroppen. Et lavt niveau af hæmoglobin, kaldet anæmi, er almindeligt hos børn med JIA. Denne test fremhæver abnormiteter i antallet af forskellige slags hvide blodlegemer (en del af immunsystemet) eller blodplader (som hjælper blodpropp). Det kan bruges til at skelne JIA fra andre tilstande, der kan have lignende symptomer. Antallet af hvide blodlegemer og blodplader er normalt normalt hos personer med JIA.
  • Antinuclear antistof (ANA): Antinuclear antistof er et af antistofferne, som kroppen kan producere i visse autoimmune sygdomme (kaldet autoantistoffer). Så mange som 25% af børn med JRA har et positivt ANA-resultat. Et positivt ANA-resultat er mest almindeligt hos børn med pauciarticular sygdom, og det er en vigtig risikofaktor for øjensygdom hos disse børn. Det er sjældent hos børn med systemisk JRA. Det er forbundet med en øget risiko for øjeninddragelse (uveitis). ANA er også mere sandsynligt positiv under forhold, der er relateret til JRA (såsom SLE eller scleroderma) end i JRA. Det bruges ofte til at udelukke disse tilstande hos en person med gigtssymptomer.
  • Reumatoid faktor (RF): Reumatoid faktor er faktisk en gruppe autoantistoffer, der forekommer hos nogle mennesker med RA, JIA og beslægtede tilstande. Det er ofte positivt hos børn med polyartikulær JIA og er sjældent positive hos børn med systemisk JIA. Det bruges ofte til at hjælpe med at bestemme, hvilken type JIA et barn har. Ungdom har mere sandsynligt et positivt RF-resultat end yngre børn. Faktisk betragter mange som et positivt RF-resultat et tegn på, at JIA går videre til voksen-type RA.

En billedguide til leddegigt

Hvilke billeddannelsesundersøgelser og andre tests kan anvendes til at diagnosticere juvenil idiopatisk gigt?

Dit barns sundhedsperson kan muligvis bestille røntgenstråler eller lignende billeddannelsesundersøgelser. Disse billeder kan hjælpe med at bekræfte diagnosen JIA eller antyde andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer.

  • Røntgenstråler: Røntgenstråler giver information om, hvorvidt der er sket skade på leddet.
  • Knoglescanning: En knoglescanning kan være nødvendig, hvis resultaterne af opgaven ikke understøtter diagnosen JIA. En knoglescanning kan påvise betændelse i knoglen og andre abnormiteter, der ikke vises godt på røntgen.
  • MR: MR producerer billeder af samlinger, men er meget mere detaljeret end almindelig film røntgenstråle og giver et bedre tredimensionelt billede af samlingen. Det er især nyttigt, hvis der har været et fald eller en ulykke, der kan have skadet led. Det bestilles normalt ikke, medmindre resultaterne af oparbejdningen ikke tydeligt peger på en diagnose af JRA.
  • CT-scanning: CT-scanning ligner også røntgenbillede, men giver meget større detaljer. Det kan bestilles, når resultaterne af opgaven ikke understøtter diagnosen JIA. CT-scanning er især god til at udelukke tumorer og andre knogle abnormiteter, der kan forårsage arthritis-lignende symptomer.
  • Rengøringsabsorptiometri (DEXA) med dobbelt energi: DEXA-scanning bruges til at måle knogletæthed og kan identificere osteopeni eller osteoporose (tab af knoglevæv) hos børn med polyartikulær JIA.

Andre tests til JRA

Andre test kan bestilles under særlige omstændigheder. De fleste børn med JIA kræver ikke disse test.

  • Arthrocentesis: Dette kaldes undertiden "fælles aspiration." Det betyder fjernelse af en prøve af synovialvæske (væske fra et ledhulrum) til test. Det gøres normalt for at udelukke infektioner i leddene.
  • Synovialbiopsi: En ortopedisk kirurg bruger en sonde til at fjerne en lille mængde af synovialvævet fra et led. Vævet undersøges under et mikroskop for at få ledetråde til, hvad der forårsager synovialskade. Dette kan være nyttigt at udelukke andre tilstande, der kan forårsage symptomer, der ligner JIA.

Hvad er juvenil idiopatisk arthritisbehandling?

Hovedmålet med behandling hos børn med juvenil idiopatisk arthritis er at hjælpe dem med at leve et så normalt liv som muligt. For at få succes skal denne behandling tage fat på alle aspekter af sygdommen, herunder medicinske problemer og komplikationer, fysisk funktion, skolepræstation og social og følelsesmæssig tilpasning.

  • Pleje kræver en koordineret indsats fra et team af fagfolk.
  • Denne pleje kan overvåges af barnets primære plejepersonale med konsultation fra en specialist i gigtesygdomme såsom gigt og lignende tilstande (en reumatolog), fortrinsvis en der er specialiseret i gigtesygdomme hos børn samt specialister i øjenproblemer (øjenlæge) ), hudproblemer (hudlæge), hjerteproblemer (kardiolog), fordøjelsesproblemer (gastroenterolog), nyreproblemer (nefolog), lungeproblemer (pulmonolog) og / eller ortopædisk kirurgi, når det er nødvendigt.
  • Medicinsk behandling er kun et aspekt af ledelsen. Holdet kan også omfatte fysiske og ergoterapeuter og en psykolog eller rådgiver. En socialarbejder kan hjælpe familien med at tackle de sociale, økonomiske og følelsesmæssige aspekter af sygdommen.
  • Selvom medicinering er hjørnestenen i behandlingen af ​​JIA, er medicin alene usandsynligt, at det vil være optimalt vellykket, hvis barnet ikke også modtager passende fysioterapi, følelsesmæssig rådgivning og skolebistand.

Hvad er hjemmemiddel mod juvenil idiopatisk gigt?

Selvbehandling tilskyndes ikke i JIA. Uden passende medicinsk behandling med inflammationsstop, udvikler inflammationen i JIA sig og bliver værre, hvilket øger risikoen for permanent skade på led, øjne og andre kropssystemer. Du kan dog tage skridt derhjemme for at forbedre dit barns komfort og mindske hans eller hendes chance for at blive handicappet med JIA.

  • Opmuntr dit barn til at være så aktiv som muligt. Sengeleje er ikke en del af behandlingen af ​​JIA undtagen for børn med alvorlig systemisk sygdom. Jo mere aktivt barnet er, jo bedre er de langsigtede udsigter. Svømning og vandaerobic er ideelle aktiviteter, fordi de ikke lægger stress på leddene. Børn kan opleve smerter under rutinemæssige fysiske aktiviteter og må derfor have tilladelse til at begrænse deres egne aktiviteter, især i fysisk træningskurser. Et konsekvent fysisk terapiprogram med opmærksomhed på strækningsøvelser, smerteundgåelse, fælles beskyttelse og hjemmeøvelser kan hjælpe med at sikre, at et barn med JIA er så aktiv som muligt.
  • Sørg for, at dit barn spiser nok til at opretholde en sund vægt. Nogle børn med JRA har lidt appetit. De skal tilskyndes til at spise nok kalorier til at opretholde en sund vægt og et korrekt energiniveau. En afbalanceret diæt, der leverer alle nødvendige vitaminer og mineraler, er vigtig, herunder magnesium og vitamin D. Det er vigtigt at have et tilstrækkeligt antal portioner med kalkrige fødevarer hver dag. Selvom der ikke er bevis for, at dette faktisk forbedrer JRA, hjælper det med at holde knoglerne stærke og fleksible. Spørg dit barns sundhedspersonale om oplysninger om diæt og ernæring til dit barn. Han eller hun kan om nødvendigt henvise dig til en diætist.
  • Hjælp dit barn med at lære teknikker til at håndtere ubehag og smerter ved JRA. Ofte giver kombination af smertelindrende medicin (analgetika) med andre teknikker den bedste balance i smertelindring med færrest uønskede bivirkninger. Teknikker som biofeedback, progressiv muskelafslapning, meditation, dyb vejrtrækning og guidet billedsprog kan hjælpe børn med at overvinde smerter. Varme bade eller brusere, en varm seng, rækkebevægelsesøvelser og varme pakker kan lindre morgenstivhed. Nogle børn reagerer bedre på kolde pakninger end på varme. En plastikpose med frosne grøntsager er en god ispakke.

Hvad er den medicinske behandling af juvenil idiopatisk gigt?

Formålet med behandlingen er at stoppe eller bremse udviklingen af ​​betændelse, således at lindre symptomer, forbedre funktionen og forhindre ledskader og andre komplikationer. Specifikke mål er at reducere hævelse i led, stivhed og smerter; opretholde hele bevægelsesområdet for alle samlinger; og identificere og behandle komplikationer tidligt, når de kan stoppes eller vendes. Behandlingens succes kontrolleres ved regelmæssige fysiske undersøgelser og interviews.

Medicin er grundlaget for behandling i JIA. De medikamenter, der fungerer bedst i JIA, reducerer betændelse, hvilket igen reducerer symptomerne. Aggressiv, tidlig behandling er den bedste måde at stoppe eller bremse sygdommen på lang sigt samt forhindre permanent ledskade. Forskellige klasser af medikamenter anvendt i JIA er beskrevet her.

Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID'er) til JRA

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) reducerer betændelse, hævelse og smerter. De fungerer ved at blokere et enzym kaldet cyclo-oxygenase (COX), som fremmer inflammation.

  • Disse lægemidler bruges til behandling af alle typer JIA og er normalt det første valg af behandling.
  • En NSAID alene kan være tilstrækkelig ved pauciarticular sygdom og milde tilfælde af polyartikulær sygdom.
  • Børn med mere alvorlig sygdom kræver ofte, at et andet lægemiddel føjes til NSAID. Dette er normalt et lægemiddel fra en anden klasse, da indtagelse af mere end en NSAID ikke hjælper sygdommen og kan forårsage alvorlige bivirkninger.
  • Det tager normalt mindst fire uger at afgøre, om behandling med en bestemt NSAID vil arbejde.
  • Aspirin er ikke længere et første valg i JIA på grund af dets bivirkninger. Bivirkningerne kan være (men sjældent er) alvorlige, især dem i fordøjelseskanalen og leveren.
  • En nyere generation af disse lægemidler kaldes COX-2-hæmmere. Disse stoffer er meget mindre sandsynlige end andre NSAID'er for at forårsage fordøjelsesbivirkninger hos voksne. COX-2-hæmmeren, celecoxib (Celebrex), bruges ofte.
  • Det er umuligt at forudsige, hvilke børn der vil reagere på en bestemt NSAID. Børn, der ikke viser nogen forbedring efter en til to måneders behandling, kan have fordel af at skifte til en anden NSAID.
  • Almindelige bivirkninger inkluderer kvalme og opkast, mavesmerter og anæmi. Andre bivirkninger afhænger af NSAID.

Sygdomsmodificerende antirheumatiske stoffer (DMARDs) for JRA

Sygdomsmodificerende antirheumatiske lægemidler (DMARD) er ikke en enkelt klasse af lægemidler. Snarere er de en lang række forskellige stoffer, der fungerer på mange forskellige måder. Deres vigtigste lighed er, at de griber ind i immunprocesserne, der forårsager betændelse og JIA. DMARD'er kan bremse eller stoppe udviklingen af ​​JIA og således forhindre ledskader og handicap.

Eksempler på DMARD'er inkluderer methotrexat (nu betragtet som "guldstandarden" for dem med JIA), sulfasalazin (Azulfidin), azathioprin (Imuran), cyclosporin (Sandimmune, Neoral) og flere andre. Bivirkninger inkluderer immunsuppression, som kan resultere i en øget risiko for infektion, lungetoksicitet, leverfunktions abnormaliteter, mavesmerter og nedsat appetit.

  • DMARDs kan gives alene eller i kombination med andre typer lægemidler. På den anden side kan vellykket DMARD-behandling eliminere behovet for andre antiinflammatoriske eller smertestillende medicin.
  • Mange, men ikke alle, arbejder ved at stoppe det autoimmune respons; de kaldes "immunsuppressive medikamenter."
  • Disse stoffer fungerer ikke for alle med JIA, men de giver betydelig lindring for mange.
  • DMARD'er når muligvis ikke deres fulde virkning i flere måneder. Det er vigtigt, at barnet fortsætter med at tage medicinen i mindst længe, ​​inden du beslutter, at det ikke fungerer. Indtil den fulde virkning af en DMARD træder i kraft, kan dit barns sundhedspersonale ordinere antiinflammatoriske eller smertestillende medicin som "brodannelse" for at reducere smerter og hævelse.
  • Disse lægemidler har mange potentielle bivirkninger (som varierer efter lægemiddel). Børn, der tager nogle af disse stoffer, kræver regelmæssige blodprøver for at kontrollere for bivirkninger.
  • De immunsuppressive lægemidler forringer immunsystemets evne til at bekæmpe infektioner. Enhver, der tager et af disse stoffer, skal være meget årvågen for at se efter tidlige tegn på infektion, såsom feber, hoste eller ondt i halsen. Tidlig behandling af infektioner kan forhindre mere alvorlige problemer.
  • Det er vist, at disse lægemidler forbedrer tegn og symptomer (såvel som livskvalitet) hos de fleste børn med JIA.

Hvordan hjælper biologiske responsmodifikatorer juvenil idiopatisk gigt?

Modifikatorer for biologisk respons er en nyere, specialiseret type immunsuppressive lægemidler.

  • Disse midler er omhyggeligt designet til at blokere virkningerne af naturlige stoffer, der er en del af immunresponsen, såsom tumor nekrose faktor (etanercept) eller interleukin-1 (anakinra). Derfor inhiberer disse midler den autoimmune reaktion, der forårsager JIA.
  • Blokering af disse stoffer reducerer ledbetændelse og lindrer dermed symptomer og forbedrer barnets generelle tilstand.
  • Der er flere forskellige versioner af disse agenter, og hos nogle børn vil JIA blive bedre med en version og ikke en anden.
  • Selvom disse midler bremser betændelse hos en betydelig del af børn med JIA, fører de normalt ikke til remission.
  • Disse midler er dyre.
  • Det kan tage omkring to til tre måneder at se, om et biologisk middel fungerer i et specifikt individ.
  • Børn med en infektion (især tuberkulose), kræft nu eller i den nylige fortid eller bestemte typer nervesystemforstyrrelser kan ikke tage disse stoffer.
  • Disse stoffer forbedrer tegn og symptomer og livskvalitet hos mange mennesker med JIA.

Glukokortikoider til JRA

Glukokortikoider ("steroider"), en anden gruppe immunsuppressive lægemidler, er meget potente antiinflammatoriske midler, der blokerer for betændelse og andre immunresponser. Alle steroider fungerer på samme måde; de adskiller sig kun i deres styrke og i den form, som de gives. De stopper eller bremser ledskader og reducerer symptomerne.

  • Disse lægemidler kan gives som piller gennem munden, i en muskel (intramuskulært), i en vene (intravenøst) eller som en injektion direkte i et led.
  • Steroider, der gives i høje doser, kan have mange bivirkninger. De har en tendens til at miste deres effektivitet over tid, mens de stadig forårsager de samme bivirkninger. Desuden kan de kun gives i korte perioder - et par uger eller måneder. Derfor bruges disse medikamenter ofte til at bygge bro over mellemrummet, mens de venter på, at en DMARD når fuld effekt.
  • Disse agenter er ikke for alle. Dit barns sundhedsperson skal beslutte, om glukokortikoider er rigtige for dit barn på grundlag af hans eller hendes generelle medicinske tilstand.
  • Hos børn gives disse lægemidler typisk i den lavest mulige dosis i den kortest mulige tid for at undgå bivirkninger.
  • Det er meget vigtigt ikke at stoppe med at tage et glukokortikoid pludseligt, da dette kan være farligt. Den eneste sikre måde at stoppe med at tage disse medicin på er gradvist at sænke (konere) dosis. Hvis dit barn ser ud til at have alvorlige bivirkninger, skal du tale med hans eller hendes sundhedspersonale, før du stopper medikamentet.

Analgetika til JRA

Analgetika er medikamenter, der reducerer smerter, men ikke påvirker betændelse, hævelse eller ødelæggelse af led.

  • Acetaminophen / paracetamol, tramadol, codein, opiater og en række andre smertestillende medicin kan anvendes til at reducere smerter.
  • Acetaminophen bruges undertiden til børn med let JIA, som ikke kan tage NSAID på grund af overfølsomhed, mavesår, leverproblemer eller interaktion med andre lægemidler. Ved meget høje doser kan dette lægemiddel imidlertid også skade leveren.
  • Disse midler gives normalt kun sammen med anden medicin.
  • De bør kun gives under tilsyn af dit barns sundhedsfagpersonale.

Ikke-medicinske tilgange til JRA

Narkotikametoder anvendes sammen med medicin for at optimere ledets sundhed og funktion. Nondrug-fremgangsmåder inkluderer følgende:

  • Fysioterapi hjælper med at bevare og forbedre bevægelsesområdet, øge muskelstyrken og reducere smerter.
  • Hydroterapi indebærer at træne eller slappe af i varmt vand. At være i vand reducerer det meste af vægten på leddene. Varmen slapper musklerne af og hjælper med at lindre smerter.
  • Afslapningsterapi lærer teknikker til frigivelse af muskelspænding, som hjælper med at lindre smerter.
  • Både varme- og koldbehandlinger kan lindre smerter og reducere betændelse. Nogle børns smerter reagerer bedre på varme og andre på kulde. Varme kan påføres ved hjælp af ultralyd, mikrobølger, varm voks eller fugtige komprimeringer. De fleste af disse udføres på lægekontoret, selvom fugtige kompresser kan påføres derhjemme. Koldt påføres normalt en ispakke.
  • Ergoterapi lærer dit barn måder at bruge hans eller hendes krop effektivt til at mindske stress på leddene. Det kan også hjælpe barnet med at lære at mindske spændingerne i leddene ved hjælp af specielt designet spalter. Dit barns ergoterapeut kan hjælpe dit barn med at udvikle strategier til at tackle det daglige liv ved at tilpasse sig sit miljø eller bruge forskellige hjælpemidler.

Hvilke medicin behandler juvenil idiopatisk gigt?

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

  • Ibuprofen (Advil, Ibuprin, Motrin)
  • Naproxen (Aleve, Naprelan, Naprosyn)
  • Diclofenac (Cataflam, Voltaren)
  • Indomethacin (Indocin)
  • Tolmetin (Tolectin)
  • Oxaprozin (Daypro)
  • COX-2-hæmmere - Celecoxib (Celebrex)

Sygdomsmodificerende antirheumatiske stoffer

  • Methotrexat (Rheumatrex, Folex PFS): Vi ved ikke nøjagtigt, hvordan dette lægemiddel fungerer ved behandling af inflammatoriske tilstande. Det lindrer symptomer på betændelse som smerter, hævelse og stivhed. Det kan gives med injektion, hvis den orale form har ringe virkning. Børn, der tager methotrexat, skal have regelmæssige blodprøver for at måle, om stoffet har skadelige virkninger på leveren eller blodcellerne. Det er standardbehandlingen for børn med JIA, hvor ledskader forekommer.
  • Sulfasalazin (Azulfidine): Dette lægemiddel mindsker inflammatoriske reaktioner med en virkning, der ligner effekten af ​​aspirin eller NSAIDs.
  • Guldsalte (aurothiomalat, auranofin): Disse forbindelser indeholder meget små mængder metalguld. De kan tages via munden eller som injektioner. Vi ved ikke, hvorfor de stopper betændelse. Tilsyneladende infiltrerer guldet i immunceller og forstyrrer deres aktiviteter. Guldforbindelser, der engang var vidt brugt i JIA, bruges nu sjældent i denne sygdom.
  • Azathioprine (Imuran): Dette lægemiddel stopper produktionen af ​​celler, der er en del af immunresponsen, der forårsager JIA. Desværre stopper det også produktionen af ​​nogle andre typer celler og kan derfor have alvorlige bivirkninger. Det undertrykker meget stærkt immunforsvaret og forlader den person derfor sårbar over for infektioner og andre problemer. Det bruges kun i meget alvorlige tilfælde af JIA, som ikke er blevet bedre med andre DMARD'er.
  • Cyclosporin A (Neoral): Dette lægemiddel blev udviklet til brug hos mennesker, der gennemgår organtransplantation. Disse mennesker skal have deres immunsystem undertrykt for at forhindre afvisning af transplantationen. Cyclosporin blokerer en vigtig immuncelle og interfererer med immunresponset på flere andre måder. Det bruges ofte i systemisk JIA.
  • Leflunomid (Arava): Dette lægemiddel blokerer immunantistoffer og reducerer betændelse. Det reducerer symptomer og kan endda langsom progression af JIA. Dette middel er ikke egnet til nogle mennesker med nyreproblemer.

Modifikatorer for biologisk respons

  • Etanercept (Enbrel): Dette middel blokerer virkningen af ​​tumor nekrose faktor, hvilket igen reducerer inflammatoriske og immunresponser. Det gives ved subkutan injektion to gange om ugen.
  • Infliximab (Remicade): Dette antistof blokerer virkningen af ​​tumor nekrose faktor. Det bruges normalt i kombination med methotrexat hos børn, hvis JIA ikke reagerer på methotrexat alene. Det gives ved intravenøs infusion hver sjette til otte uge.
  • Adalimumab (Humira): Dette er en anden blokering af tumor nekrose faktor. Det reducerer betændelse og bremser eller stopper forværringen af ​​ledskader i ret svær JIA. Dette middel bruges hovedsageligt til personer, hvis JIA ikke har reageret på mindst to DMARD'er. Det gives ved subkutan injektion hver anden uge.
  • Anakinra (Kineret): Dette middel blokerer virkningen af ​​interleukin-1, som delvis er ansvarlig for betændelsen i JIA. Dette blokerer igen betændelse og smerter. Denne agent er normalt forbeholdt børn, hvis JIA ikke er forbedret med DMARDs. Det gives med subkutan injektion dagligt.
  • Abatacept (Orencia) er et middel, der blokerer aktiveringen af ​​en immuncelle kaldet T-cellen. Det blev for nylig godkendt af FDA at behandle børn med JIA.
  • Tocilizumab (Actemra) er et biologisk middel, der blokerer virkningen af ​​interleukin-6, som har en stor rolle i betændelsen i JIA. Det er FDA godkendt i polyartikulær og systemisk JIA.
  • Der gennemføres nu kliniske forsøg med de andre biologiske responsmodifikatorer for at se, om disse midler giver en fordel for børn med JIA.

glukokortikoider

  • Prednison (Deltasone, Meticorten, Orasone)
  • Dexamethason (Decadron)
  • Methylprednisolon (Medrol)
  • Betamethason (Celestone)

analgetika

  • Acetaminophen (Tylenol, Feverall, Tempra)
  • Tramadol (Ultram)

Alle medikamenter har bivirkninger, og de lægemidler, der bruges i JIA, er ingen undtagelser. De fleste undersøgelser af lægemiddelbivirkninger foretages hos voksne, og mindre vides om bivirkninger hos børn. Bivirkninger for et givet lægemiddel kan være meget forskellige hos børn end hos voksne. Den læge, der ordinerer medicin til et barn med JIA, skal følge barnets respons meget nøje og justere dosis i overensstemmelse hermed. Målet er at finde den rette balance mellem forbedring af barnets tilstand og minimering af bivirkninger.

Kan kirurgi hjælpe patienter med juvenil idiopatisk gigt?

Mens operation normalt ikke er nødvendig i JRA, kan nogle børn med vedvarende pauciarticular JRA trods medicinsk behandling muligvis drage fordel af kirurgiske procedurer. Fælles udskiftning (ofte af hofterne, hos patienter med polyartikulær JRA) udsættes normalt, når det er muligt, indtil knoglevæksten er afsluttet. På et tidspunkt blev en del af synoviet fjernet (synovektomi) i meget alvorlige tilfælde for at forhindre ledskade. Med forbedringer i medicinsk behandling er denne procedure nu sjældent nødvendig.

Hvilke andre terapier kan hjælpe juvenil idiopatisk gigt?

En række komplementære tilgange kan være meget effektive til at lindre smerter. Disse inkluderer akupunktur og massage. Disse komplementære medicinbehandlinger er ikke nødvendige, men kan hjælpe dit barn med at føle sig mere komfortabel.

Har patienter med juvenil idiopatisk gigt behov for opfølgning?

Når det er muligt, bør børn med juvenil idiopatisk arthritis modtage deres pleje fra et multidisciplinært center, der er specialiseret i pædiatrisk reumatologisk pleje. Sådanne centre er imidlertid ikke almindelige og er hovedsageligt begrænset til store medicinske centre.

Børn med JIA skal evalueres regelmæssigt af den udbyder, der overvåger pleje af deres sygdom. Denne udbyder vil henvise til passende specialister, der evaluerer barnet for udvikling af forebyggelige og / eller behandlingsmæssige komplikationer. Pleje fortsætter gennem hele barndommen og ungdomsårene. Børn, der fortsætter med at udvikle voksen-type RA, kræver medicinsk behandling i hele deres liv.

Er det muligt at forhindre juvenil idiopatisk gigt?

Vi ved ikke, hvordan vi kan forhindre JIA. Efter anbefalet behandling er den bedste måde at forhindre forværring af sygdommen. Hvis JIA ikke behandles, fortsætter JIA med at forværres og til sidst kan føre til ledskader og handicap og muligvis andre alvorlige komplikationer.

Hvad er prognosen for juvenil idiopatisk gigt?

Normalt reagerer JIA langsomt og gradvist på passende behandling.

  • Børn med pauciarticular JIA har sandsynligvis en gradvis forbedring af symptomer, bevægelsesområde og funktion. Hos mange forsvinder symptomerne og tegnene fuldstændigt (remission). Mange har lidt handicap og et højt funktionsniveau.
  • Et lille antal patienter med pauciarticular JIA udvikler aggressiv arthritis begrænset til et enkelt led. Disse patienter har brug for mere intensiv medicinsk behandling og fysioterapi.
  • Nogle patienter med polyartikulær JIA har en hurtig reaktion på behandling med få resterende symptomer. De fleste har imidlertid langvarige kurser, der kræver hyppige justeringer i medicinsk og ikke-medicinsk terapi. Nogle har betydeligt tab af funktion og drager fordel af omfattende fysisk og ergoterapi. Nogle har problemer med aktiv ledbetændelse gennem voksenlivet.

Hvad er komplikationer af juvenil idiopatisk gigt?

Komplikationer af JIA kan afhænge af den involverede JIA-type.

  • Systemisk JIA
    • Pericarditis: Uforklarlig åndenød er det mest almindelige symptom.
    • Anemier og lignende blodsygdomme
    • Betændelse i arterierne i hænder og / eller fødder: Dette kan forringe blodcirkulationen og forårsage alvorlig skade på fingre og / eller tæer.
    • Leverbetændelse
  • Pauciarticular JIA
    • Knækontraktioner: Knæet stivner i bøjet position.
    • Uveitis: Denne komplikation af øjenbetændelse er ofte uden symptomer. Det er mest almindeligt hos unge piger, der har et positivt ANA-resultat. Det kan føre til et fald i synet.
    • Afvigelse i benlængde: forskelle i længden på det ene ben sammenlignet med det andet.
  • Polyarticular JIA
    • Skeletabnormaliteter med deformitet
    • Inddragelse af rygsøjlen i nakken: Barnet kan have svært ved at bøje nakken fremad.

Hvordan kan patienter med juvenil idiopatisk gigt finde supportgrupper og rådgivning?

Det kan være vanskeligt at leve med virkningerne af JIA. Både du og dit barn vil undertiden føle dig frustrerede, måske endda vrede eller harme. Nogle gange hjælper det at have nogen at tale med. En rådgiver eller psykolog kan hjælpe barnet og familiemedlemmerne med at håndtere disse negative følelser og udvikle positive, hjælpsomme holdninger.

Supportgrupper kan også hjælpe. Støttegrupper består af mennesker i den samme situation, som du er i. De mødes for at hjælpe hinanden og hjælpe sig selv. Støttegrupper giver tryghed, motivation og inspiration. De hjælper dig med at se, at din situation ikke er unik, og det giver dig magt. De giver også praktiske tip til at tackle dit barns sygdom.

Der er støttegrupper for barnet med JIA, for brødrene og søstrene og for forældrene. Supportgrupper mødes personligt, på telefon eller på Internettet. For at finde en supportgruppe, der fungerer for dig, skal du spørge din sundhedspersonale eller kontakte følgende organisationer eller kigge på Internettet. Hvis du ikke har adgang til Internettet, skal du gå til det offentlige bibliotek.

  • American Juvenile Arthritis Organization - 404-872-7100 eller 800-283-7800

For mere information om juvenil idiopatisk gigt

American Juvenile Arthritis Organization
1330 West Peachtree Street
Atlanta, FA 30309
404-872-7100 eller 800-283-7800

Arthritis Foundation
Postboks 7669
Atlanta, GA 30357-0669
800-283-7800
http://www.rheumatology.org

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disneys (NIAMS)
Information Clearinghouse
Nationale sundhedsinstitutter
1 AMS-cirkel
Bethesda, MD 20892-3675
301-495-4484 eller gratis 877-226-4267

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Health Professionals
1800 Century Place, Suite 250
Atlanta, GA 30345-4300
404-633-3777

American College of Rheumatology / Association of Rheumatology Health Professionals

Arthritis Foundation, American Juvenile Arthritis Organization

Nationale sundhedsinstitutter, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disneys (NIAMS)

Billeder af juvenil idiopatisk gigt

Mediefil 1: Aktiv pauciarticular arthritis. Bemærk hævelsen over knæet. Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 2: Aktiv polyartikulær gigt. Bemærk hævelse af kun visse fingerled. Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 3: X-stråler af håndled af aktiv polyartikulær gigt (samme person som billede 2). Røntgenbillede viser alvorligt tab af brusk, knoglerosion, ledfiksering og indsnævring. Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 4: Nærbillede af de berørte led i en person med aktiv polyartikulær gigt (samme person vist i billeder 2 og 3). Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 5: Inaktiv polyartikulær gigt. Langsigtede symptomer på polyartikulær sygdom inkluderer delvis leddislokation (subluxation) af både håndled og tommelfingre, ledkontraktioner, overvækst i boney og finger deformiteter (for eksempel svanehals eller boutonniere deformiteter). Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 6: Hånd og håndleds røntgenstråler af inaktiv polyartikulær gigt (samme person vist på billede 5). Langsigtede symptomer på polyartikulær sygdom inkluderer nedsat knogletæthed omkring led, knoglefusion, accelereret knoglealder, indsnævrede ledrum, boutonniere-deformiteter (ved venstre tredje og fjerde interphalangeale led) og delvis dislokation (subluxation) af led. Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 7: Øjenbetændelse (kronisk anterior uveitis). Bemærk de weblignende fastgørelser af pupillemargen til den forreste linsekapsel i højre øje. Denne patient har positive antinukleære antistoffer (ANA'er) og havde oprindeligt et pauciarticular forløb for hendes gigt. Hun har nu polyartikulær involvering, men ingen aktiv uveitis. Billede med tilladelse fra Barry L. Myones, MD.

Mediefil 8: Et sæt foreslåede algoritmer til behandling af patienter med juvenil idiopatisk arthritis (JIA). Denne behandling er ikke standardiseret. Behandling af JIA er baseret på erfaring og observation, og det kan være kontroversielt.